Distròfia de cons i bastons: símptomes i diagnòstic


Distròfia de cons i bastons: símptomes i diagnòstic

Malaltia rara genètica

Distròfia de Cons i Bastons (CRD)

La distròfia de cons i bastons (CRD, per les sigles en anglès) és una malaltia hereditària que pertany al grup de les retinopaties pigmentàries. Es caracteritza per l’aparició de dipòsits de pigment a la retina, sobretot a la regió macular.

La diferència clau: l’ordre d’afectació

Tot i que el nom és similar, la CRD és, en essència, la imatge especular de la Retinosi Pigmentària pel que fa a la seva progressió. Aquesta diferència és fonamental per entendre com evoluciona cada malaltia.

Distròfia de Cons i Bastons (CRD)

La pèrdua de visió comença al centre. Afecta primer els cons, les cèl·lules responsables de la visió de detall i del color.

Retinosi Pigmentària (RP)

La pèrdua de visió comença a la perifèria. Afecta primer els bastons, les cèl·lules responsables de la visió nocturna i del camp visual.

Il·lustració comparativa que mostra la diferència entre CRD i RP: la Distròfia de Cons i Bastons afecta primer la visió central causant pèrdua de detall i color al centre del camp visual, mentre que la Retinosi Pigmentària afecta primer la perifèria causant visió en túnel i ceguesa nocturna

La progressió dels símptomes a la CRD

1

Afectació de la visió central

Els símptomes predominants inicials són la disminució de l’agudesa visual, la dificultat per percebre colors (discromatòpsia), la fotofòbia (sensibilitat a la llum) i la pèrdua de sensibilitat al camp visual central.

2

Afectació de la visió perifèrica

En una fase posterior de la malaltia, els símptomes s’estenen a la perifèria, provocant una pèrdua progressiva del camp visual i ceguesa nocturna.

Nota important: En alguns casos, la pèrdua d’ambdós grups de cèl·lules (cons i bastons) pot ocórrer al mateix temps, cosa que pot alterar aquest patró típic de progressió.

Prevalença i formes de presentació

Aquesta malaltia és considerablement més rara que la Retinosi Pigmentària, i es presenta amb molta menys freqüència a la població. La velocitat de pèrdua de visió varia molt d’una persona a una altra, a causa dels diferents patrons d’herència.

Formes sindròmiques

Les distròfies de cons i bastons no solen ser sindròmiques, tot i que poden formar part de diversos síndromes com el de Bardet-Biedl i l’atàxia cerebel·losa SC7. En aquests casos, la CRD es presenta juntament amb altres manifestacions sistèmiques que requereixen un abordatge mèdic integral.

Necessites parlar?

Sabem que aquesta informació pot generar dubtes i preguntes. Som aquí per escoltar-te i oferir-te orientació personalitzada sobre distròfies de la retina, estudis genètics, assaigs clínics i suport familiar. No dubtis a contactar-nos.

Contacta amb nosaltres