Síndrome de Usher

Síndrome de Usher

Se trata de una enfermedad que afecta a dos sentidos sensoriales: la vista y la audición. Por regla general se manifiesta desde la infancia, existiendo 3 variantes con manifestaciones y evoluciones diferentes.

Los 3 Tipos de Síndrome de Usher

Usher Tipo 1

Pérdida auditiva profunda desde el nacimiento con problemas de equilibrio que dificulta el desarrollo y crecimiento del niño. El deterioro de la visión comienza durante la adolescencia y es progresiva con el paso de los años.

Usher Tipo 2

Nacimiento con pérdida auditiva entre moderado y grave, que dificulta el aprendizaje del habla. Durante la adolescencia se comienza a manifestar las deficiencias visuales e igual que en el tipo anterior es progresiva con los años, pero a un ritmo más lento. En este caso, no se suele manifestar problemas de equilibrio.

Usher Tipo 3

Nacimiento con buena audición o pérdida leve. Durante la adolescencia se manifiestan tanto el deterioro auditivo como visual y avanza progresivamente a medida que pasan los años. En algunos casos hay problemas de equilibrio.

Progresión de la Pérdida Visual

El deterioro visual comienza con la muerte de las células Bastones encargadas del campo de visión: Pérdida de visión periférica y ceguera nocturna. Llegando a la muerte de las células Conos, ocasionando pérdida de la agudeza visual: Dificultad en distinguir los colores y de visión central (imposibilidad de leer).

La evolución en cada afectado es diferente y en algunos casos más graves, se llega a la ceguera y sordera profunda. Esta situación lleva a un problema de aislamiento y de soledad.

Simulación de visión en túnel característica del Síndrome de Usher.

¿Necesitas hablar?

Sabemos que esta información puede generar dudas y preguntas. Estamos aquí para escucharte y ofrecerte orientación personalizada sobre distrofias de la retina, estudios genéticos, ensayos clínicos y apoyo familiar. No dudes en contactarnos.

Contacta con nosotros